Вт. Окт 27th, 2020
иммунитет

Склеродермия: патогенез, диагностика и лечение

отadmin

Окт 7, 2020
lechenije sklerodermii


Данное расстройство стоит в одном ряду с системной красной волчанкой и другими болезнями идиопатического происхождения, связываемых с нарушением иммунных реакций на клеточные структуры собственного тела.


Причины развития склеродермии


Порой иммунная система начинает атаковать собственные ткани, в которых формируются очаги воспаления, в результате развития которых начинается гиперпродукция коллагена — плотной соединительной ткани. В нормальном состоянии выработка коллагена даже желательна, поскольку естественно сокращается с возрастом, и именно из-за дефицита коллагена появляются морщины, обвисает овал лица, кожа становится дряблой. При склеродермии все как раз наоборот: кожный покров надуватся, становится слишком упругим вплоть до потери эластичности из-за гиперпродукции белка-коллагена.
Системная аутоиммунная патология, развивающаяся на фоне сбоев в продукции коллагена, занимает особое место среди подобных патологий, потому как включает в себя целый ряд расстройств:

  • фиброз легких;
  • фибротическое расслоение сердца;
  • уплотнение и ороговение суставов;
  • феномен «застывшего лица»;
  • диффузный эозинофильный фасциит;
  • склеродермию Бушке;
  • мультифокальный фиброз
    Они составляют склеродермическую группу болезней.

Почему иммунная система дает сбой


Склеродермия может возникнуть в любом возрасте, однако, чаще в промежутке между 30-50 годами, причем женщины страдают ею в 7 раз чаще. В последние десятилетия начало развития С. стало отодвигаться к юношескому возрасту.
Помолодение многих аутоиммунных заболеваний связывают с неблагоприятными условиями выживания, приводящими к дефектам гумморального и клеточного иммунитета.
Предположительно, ведущую роль в дефектах работы иммунной системы играют:

  • наследственная предрасположенность;
  • контакт с токсичными веществами;
  • вирусные инфекции;
  • действие вибраций на производстве;
  • переохлаждения;
  • травмы;
  • сбои в функциональности эндокринной и нервной систем
    В один решающий день нормальное взаимодействие различных клеток организма переходит в аномальное или в стадию конфликта. Фибробласты, эозинофилы, тучные клетки, эндотелиальные и гладкомышечные клетки сосудистой стенки, В-лимфоциты и Т-лимфоциты более не гармонируют друг с другом.
    На ранних стадиях склеродермии в поражённых участках эпителия выявляют инфильтраты, состоящие с активированных (экспрессирующих Аг HLA-DR) T-лимфоцитов, располагающиеся вокруг сосудов и в местах наибольшего развития соединительной ткани. Активированные T-лимфоциты подстегивают синтез цитокинов (ИЛ-1, ИЛ-4, ИЛ-6 и др.), стимулирующих размножение фибробластов и синтез коллагена I и III типов.
    Внешне С. примечательна изменением цвета кожи во время рецидивов от желтоватого к красному, а затем и фиолетовому.
    Пониженная гибкость кистей рук делает любые манипуляции руками невозможными.
    При поражении лица видно истончение розовой кромки губ и потеря любой мимики. Выражение лица становится застывшим, напоминая восковое изваяние.

Диагностика склеродермии: есть ли единый тест


Недифференцированные антинуклеарные антитела (АНА) у 94% пациентов оказываются положительными.
Антитела к топоизомеразе I (Scl-70) свидетельствуют о развитии фиброза легких, некроз пальцев же ассоциируется с появлением антицентромерных антител.
При склеродермии у больного образуется хотя бы одна аневризма (локальное расширение сосудов), которая может запустевать или прорастать в сосуд. Поэтому важным этапом диагностики становится проверка сосудов на видеокапилляроскопе и дерматоскопе.
Однозначно определить наличие С. на ранних этапах ее развития не может ни один анализ. Только анамнез (опрос больного) и совокупность результатов анализов на различные антитела позволяют с большой долей достоверности поставить диагноз.

 

Лечение склеродермии: прогноз и надежды


Немногие исследователи-медики решатся заявить, что лечить склеродермию просто. Ведь излечить недуг полностью невозможно. По сути это летальное заболевание, а разработанные меры терапии нацелены на смягчение симптоматики и улучшение качества жизни пациента.
Врач может прописать сосудорасширяющие медикаменты, ускоряющие и облегчающие кровоток в проблемных областях, наряду с иммуносупрессорами, подавляющими деструктивные реакции иммунной системы.
Реабилитационная терапия и курсы массажа в периоды ремиссий восстанавливают подвижность пальцев и способность справляться с ежедневной рутинной работой. В тяжелых случаях производится ампутация конечностей, фалангов пальцев, к примеру, при синдроме Рейно: когда пальцы покрылись глубокими загнивающими язвами.

от admin

Один комментарий к “Склеродермия: патогенез, диагностика и лечение”

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *