Вт. Окт 27th, 2020
надпочечники

Потемнение кожи: какая она болезнь Аддисона

отadmin

Сен 8, 2020
bolezn Addisona

При болезни Аддисона надпочечники теряют способность источать кортизол и альдостерон, а также ряд других стероидных гормонов, ответственных за регуляцию углеводного, липидного, белкового баланса в организме.
Гипокортицизм, носящий также наименование « бронзовая болезнь» был открыт и подробно изучен английским врачом Томасом Аддисоном в 1855 году, который впервые осмыслил ее как хроническую деструкцию коркового вещества надпочечников.

Симптомы болезни и сопутствующие провокаторы

БА редко возникает по аутоиммунному сценарию. Как правило, кора надпочечников деформируется из-за пагубного воздействия веществ, выделяемых в обилии на фоне иных расстройств или вследствие общего ослабления иммунитета. БА с большей долей вероятности развивается при одном и более заболевании из следующего списка:
1. Туберкулез;.
2. ДВС-синдром.
3. ВИЧ.
4. Грибковые инфекции.
5. Адреналэктомия.
6. Синдром Уотерхауса-Фридериксена.
7. Метастатическое поражение коры надпочечников.
Функциональность надпочечников тесно связана со стимулятором — адренокортикотропным гормоном (АКТГ), налаживающим нормальную функциональность коры надпочечников.
При дефиците АКТГ пучковая (средняя) и сетчатая (внутренняя) зоны коры надпочечников подвергаются постепенной атрофии, что приводит к надпочечниковой недостаточности, но уже вторичной (ведь исток расстройства не в самих надпочечниках).
Первичный гипокортицизм клинически протекает тяжелее вторичного, т.к. страдают сразу все три зоны коркового вещества:
— клубочковая;
— сетчатая;
— пучковая
Первичный гипокортицизм возникает гораздо чаще, чем вторичный. Среди повреждающих корковый слой надпочечников факторов встречаются и:
— метастатическое или опухолевое обмятие надпочечников;
— бактерии, вирусы , инфекции;
— антифосфолипидный синдром (нарушение кровоснабжения)
Все симптомы, которые имеют место у пациента при болезни Аддисона, связаны только с деструкцией коры надпочечников, а не их мозга, возможное разрушение которого (в зависимости от причины первичного гипокортицизма) не играет никакой роли в схеме развития этой патологии. По статистике болезнью Аддисона заболевают каждые 50-100 индивидов на 1 млн. в год.

Механизм развития болезни Аддисона

Патогенез развивается медленно и выявляется во время первого аддисонического криза, когда нервное перенапряжение или новое заболевание заставляет больного в мгновение ока ощутить приступ БА. Аддисонический криз смежен предобморочным состояниям в комбинации с неврозами и манифестует себя:


1. Внезапными острыми болями в пояснице, животе и нижних конечностях.
2. Тошнотой, диарреей и рвотой.
3. Резким падением артериального давления.
4. Острым психозом или спутанным сознанием.
5. Обмороками.
Как правило, пациент не замечает наступления заболевания немедленно. Проходя в полулатентной форме, болезнь проявляется рецидивом, так называемом кризом.
При кризе необходима срочная госпитализация, в течение которой врачи купируют синдромы и вводят недостающие гормоны.

Как узнать, что болен болезнью Аддисона

Данное редко встречающееся заболевание диагностируется путем сдачи ряда анализов, определяющих концентрацию стероидных гормонов в крови.
Внешняя симптоматика обусловлена причиной, вызвавшей расстройство, и обычно варьируется между:
— гипотензией (когда артериальное давление низко, что чревато головокружениями, обмороками, и связано с пониженным содержанием натрия в крови, который вымывается из-за недостатка альдостерона) ;
— спастическими болями в животе, рвотой и тошнотой;
— депрессиями, неврозами, перепадами настроения, связанными с пониженной секрецией андрогенов;
— обезвоживанием (потеря натрия вызывает усиленный диурез и желание есть солености);
— гипогликемией (понижением содержания сахара в крови);
— гиперпигментацией кожи
Самолечение не принесет желаемого результата. При обнаружении хотя бы четырех из выделенных симптомов рекомендуется сходить к врачу.
Толчком к развитию и прогрессированию БА может стать и прекращение приема какого-либо препарата. К примеру, медикаментов группы кортикостероидов, которыми лечат ревматоидный артрит и астму. Патогенез таков:
— высокая концентрация кортикостероидов понижает уровень адренокортикотропного гормона в крови;
— адренокортикотропный гормон более не стимулирует клетки надпочечников на должном уровне, что приводит к их атрофии;
— после прекращения курса кортикостероидной терапии функции надпочечников не могут восстановиться до былого уровня
При приеме кетоконазола прекращается поступление холестерина в надпочечники, те же в свою очередь неспособны за его отсутствием долее вырабатывать кортизол. То же случается и при некоторых редчайших болезнях вроде синдрома и абеталипопротеинемии синдрома Смита-Лемли-Опитц.
Квалифицированный нефролог при поступлении первых жалоб от пациента должен отправить его на прохождение компьютерной томографии, уровень натрия (ниже 130), уровень АКТГ (высокий), калия (более 5), наличие специфических антител к надпочечниковой системе. При подтверждении диагноза назначается гормонозаменяющая терапия. Рациональный и правильный подбор медикаментов для лечения обеспечит долгую жизнь их реципиенту. При должном лечении болные БА живут ничуть не меньше, чем обычные здоровые люди.

от admin

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *