Потемнение кожи: какая она болезнь Аддисона

bolezn Addisona

При болезни Аддисона надпочечники теряют способность источать кортизол и альдостерон, а также ряд других стероидных гормонов, ответственных за регуляцию углеводного, липидного, белкового баланса в организме.
Гипокортицизм, носящий также наименование « бронзовая болезнь» был открыт и подробно изучен английским врачом Томасом Аддисоном в 1855 году, который впервые осмыслил ее как хроническую деструкцию коркового вещества надпочечников.

Симптомы болезни и сопутствующие провокаторы

БА редко возникает по аутоиммунному сценарию. Как правило, кора надпочечников деформируется из-за пагубного воздействия веществ, выделяемых в обилии на фоне иных расстройств или вследствие общего ослабления иммунитета. БА с большей долей вероятности развивается при одном и более заболевании из следующего списка:
1. Туберкулез;.
2. ДВС-синдром.
3. ВИЧ.
4. Грибковые инфекции.
5. Адреналэктомия.
6. Синдром Уотерхауса-Фридериксена.
7. Метастатическое поражение коры надпочечников.
Функциональность надпочечников тесно связана со стимулятором — адренокортикотропным гормоном (АКТГ), налаживающим нормальную функциональность коры надпочечников.
При дефиците АКТГ пучковая (средняя) и сетчатая (внутренняя) зоны коры надпочечников подвергаются постепенной атрофии, что приводит к надпочечниковой недостаточности, но уже вторичной (ведь исток расстройства не в самих надпочечниках).
Первичный гипокортицизм клинически протекает тяжелее вторичного, т.к. страдают сразу все три зоны коркового вещества:
— клубочковая;
— сетчатая;
— пучковая
Первичный гипокортицизм возникает гораздо чаще, чем вторичный. Среди повреждающих корковый слой надпочечников факторов встречаются и:
— метастатическое или опухолевое обмятие надпочечников;
— бактерии, вирусы , инфекции;
— антифосфолипидный синдром (нарушение кровоснабжения)
Все симптомы, которые имеют место у пациента при болезни Аддисона, связаны только с деструкцией коры надпочечников, а не их мозга, возможное разрушение которого (в зависимости от причины первичного гипокортицизма) не играет никакой роли в схеме развития этой патологии. По статистике болезнью Аддисона заболевают каждые 50-100 индивидов на 1 млн. в год.

Механизм развития болезни Аддисона

Патогенез развивается медленно и выявляется во время первого аддисонического криза, когда нервное перенапряжение или новое заболевание заставляет больного в мгновение ока ощутить приступ БА. Аддисонический криз смежен предобморочным состояниям в комбинации с неврозами и манифестует себя:


1. Внезапными острыми болями в пояснице, животе и нижних конечностях.
2. Тошнотой, диарреей и рвотой.
3. Резким падением артериального давления.
4. Острым психозом или спутанным сознанием.
5. Обмороками.
Как правило, пациент не замечает наступления заболевания немедленно. Проходя в полулатентной форме, болезнь проявляется рецидивом, так называемом кризом.
При кризе необходима срочная госпитализация, в течение которой врачи купируют синдромы и вводят недостающие гормоны.

Как узнать, что болен болезнью Аддисона

Данное редко встречающееся заболевание диагностируется путем сдачи ряда анализов, определяющих концентрацию стероидных гормонов в крови.
Внешняя симптоматика обусловлена причиной, вызвавшей расстройство, и обычно варьируется между:
— гипотензией (когда артериальное давление низко, что чревато головокружениями, обмороками, и связано с пониженным содержанием натрия в крови, который вымывается из-за недостатка альдостерона) ;
— спастическими болями в животе, рвотой и тошнотой;
— депрессиями, неврозами, перепадами настроения, связанными с пониженной секрецией андрогенов;
— обезвоживанием (потеря натрия вызывает усиленный диурез и желание есть солености);
— гипогликемией (понижением содержания сахара в крови);
— гиперпигментацией кожи
Самолечение не принесет желаемого результата. При обнаружении хотя бы четырех из выделенных симптомов рекомендуется сходить к врачу.
Толчком к развитию и прогрессированию БА может стать и прекращение приема какого-либо препарата. К примеру, медикаментов группы кортикостероидов, которыми лечат ревматоидный артрит и астму. Патогенез таков:
— высокая концентрация кортикостероидов понижает уровень адренокортикотропного гормона в крови;
— адренокортикотропный гормон более не стимулирует клетки надпочечников на должном уровне, что приводит к их атрофии;
— после прекращения курса кортикостероидной терапии функции надпочечников не могут восстановиться до былого уровня
При приеме кетоконазола прекращается поступление холестерина в надпочечники, те же в свою очередь неспособны за его отсутствием долее вырабатывать кортизол. То же случается и при некоторых редчайших болезнях вроде синдрома и абеталипопротеинемии синдрома Смита-Лемли-Опитц.
Квалифицированный нефролог при поступлении первых жалоб от пациента должен отправить его на прохождение компьютерной томографии, уровень натрия (ниже 130), уровень АКТГ (высокий), калия (более 5), наличие специфических антител к надпочечниковой системе. При подтверждении диагноза назначается гормонозаменяющая терапия. Рациональный и правильный подбор медикаментов для лечения обеспечит долгую жизнь их реципиенту. При должном лечении болные БА живут ничуть не меньше, чем обычные здоровые люди.

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *